Kwas homogentyzynowy

Kwas homogentyzynowy
Nazewnictwo
	Nomenklatura systematyczna (IUPAC)
	kwas 2,5-dihydroksyfenylooctowy
	Ogólne informacje
Wzór sumaryczny	C8H8O4
Inne wzory	(HO)2C6H3CH2COOH
Masa molowa	168,15 g/mol
Wygląd	beżowe ciało krystaliczne
	Identyfikacja
Numer CAS	451-13-8
PubChem	780
DrugBank	DB08327
SMILES
	C1=CC(=C(C=C1O)CC(=O)O)O
InChI
	InChI=1S/C8H8O4/c9-6-1-2-7(10)5(3-6)4-8(11)12/h1-3,9-10H,4H2,(H,11,12)
	InChIKey
	IGMNYECMUMZDDF-UHFFFAOYSA-N
Właściwości
Temperatura topnienia	150–152 °C
Niebezpieczeństwa
	Karta charakterystyki: dane zewnętrzne firmy Sigma-Aldrich
	Europejskie oznakowanie substancji
	oznakowanie ma znaczenie wyłącznie historyczne
	Na podstawie podanej karty charakterystyki
	Drażniący; (Xi)
Zwroty R	R36/37/38
Zwroty S	S26, S36
Numer RTECS	AH0589000
	Podobne związki
Podobne związki	kwas gentyzynowy
	Jeżeli nie podano inaczej, dane dotyczą; stanu standardowego (25 °C, 1000 hPa)

Kwas homogentyzynowy – organiczny związek chemiczny z grupy kwasów karboksylowych, produkt pośredni w metabolizmie aminokwasów. Powstaje w nadmiernych ilościach w alkaptonurii (ochronozie) – genetycznie uwarunkowanym defekcie enzymatycznym.

Znaczenie

Kwas homogentyzynowy jest jednym z metabolitów przemian aminokwasów (fenyloalanina, tyrozyna). Niedobór enzymu – oksydazy homogentyzynianowej powoduje, że gromadzi się w tkankach chorej osoby, wywołując alkaptonurię. Ma powinowactwo do tkanki łącznej i chrząstki z biegiem czasu prowadzi do uszkodzeń układu kostno-stawowego. Pod wpływem tlenu atmosferycznego utlenia się i ciemnieje, co jest łatwo widoczne w pozostawionym na powietrzu moczu chorego^[2].

Przypisy

1 2 Według MSDS.
↑ Errors in Metabolism, [w:] William D.W.D. James William D.W.D. i inni, Andrews’ Diseases of the Skin, wyd. 13, 2020, s. 515–546 .

[MSDS-1] 1 2 Według MSDS.

[William_D_James_Dirk_M_Elston2020-s515-546-2] Errors in Metabolism, [w:] William D.W.D. James William D.W.D. i inni, Andrews’ Diseases of the Skin, wyd. 13, 2020, s. 515–546 .

[1]

[2]