Nowotwory drobnookrągłokomórkowe
Nowotwory drobnookrągłoniebieskokomórkowe (ang. small round (blue) cell tumors) – grupa nowotworów złośliwych występujących przede wszystkim u dzieci. Wspólną cechą tych nowotworów jest ich niskie zróżnicowanie. Guzy zbudowane są z morfologicznie podobnych, małych komórek z okrągłymi, dużymi, silnie hiperchromatycznymi jądrami komórkowymi, barwiącymi się hematoksyliną i eozyną na granatowo; stąd nazwa grupy tych guzów. Należą tu:
- nerczak płodowy (guz Wilmsa, nephroblastoma)
- mięsak Ewinga (sarcoma Ewingi)
- nerwiak płodowy (neuroblastoma)
- obwodowy niedojrzały guz neuroektodermalny (ang. peipheral primitive neuroectodermal tumor, PNET)
- siatkówczak (retinoblastoma)
- rdzeniak zarodkowy (medulloblastoma)
- szyszyniak zarodkowy (pinealoblastoma)
- nerwiak węchowy zarodkowy (esthesioneuroblastoma, ENB)
- chłoniak nieziarniczy (non-Hodgkin lymphoma)
- mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy (rhabdomyosarcoma)
- desmoplastyczny guz drobnookrągłokomórkowy jamy brzusznej (IDSRCT, ang. intraabdominal desmoplastic small round cell tumor).
Podobieństwo histologiczne guzów utrudnia ich diagnostykę różnicową; dopiero zastosowanie immunohistochemii i badań cytogenetycznych w połączeniu z danymi klinicznymi umożliwia postawienie prawidłowego rozpoznania. Antygeny przydatne w diagnostyce różnicowej guzów drobnookrągłoniebieskokomórkowych wieku dziecięcego przedstawia tabelka[1]:
| Guz | Desmina | Wimentyna | Keratyna | Neurofilamenty | Synaptofizyna | CD-57 | S-100 | CD99(p30/32MIC) | LCA (CD45) |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Nerwiak płodowy | - |
- |
- |
+ |
+ |
+ |
+[2] |
- |
- |
| Mięsak Ewinga | -/+ |
+ |
+/- |
-/+ |
- |
-/+ |
- |
+ |
- |
| PNET | -/+ |
+ |
-/+ |
+/- |
+/- |
+/- |
+ |
- | |
| Guz Wilmsa | + |
+[3] |
+[4] |
- |
- |
-[5] |
- | ||
| RMS | + |
+ |
-/+ |
- |
- |
-/+ |
- |
- |
- |
| NHL | - |
+/- |
- |
- |
- |
- |
- |
+/-[6] |
+ |
| IDSRCT | + |
+ |
+ |
+ |
+ |
+ |
-/+[5] |
- | |
| ENB | -/+ |
+ |
+ |
+[2] |
Symbol (-/+) oznacza brak ekspresji antygenu w większości przypadków i pojedyncze odczyny dodatnie; symbol (+/-) oznacza przewagę odczynów dodatnich nad ujemnymi.
Nierzadko pomocna w diagnostyce różnicowej guzów drobookrągłoniebieskokomórkowych jest cytogenetyka. Określenie rodzaju mutacji w komórkach nowotworu często ma znaczenie rozstrzygające:
| Nowotwór | Mutacja |
|---|---|
| Nerwiak zarodkowy | amp MYCNdel 1p |
| Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy, wariant pęcherzykowy |
t(2;1) |
| Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy, wariant zarodkowy |
+2q +8 +20 del 11p15.5 |
| Mięsak Ewinga | t(11;22)(q14;q12)t(21;22)t(7;22) |
| Guz Wilmsa | del 11p13del 11p15.5 del 16q13 |
| Siatkówczak | del 13q14.1 |
| Chłoniak | t(9;22) |
| Rdzeniak zarodkowy | i 17q |
| Nerwiak węchowy zarodkowy | +8 (niekiedy) |
t - translokacja; del - delecja; i - izochromosom; + - dodatkowy chromosom; amp - amplifikacja
Przypisy
- ↑ Jerzy Stachura, Wenancjusz Domagała, Patologia znaczy słowo o chorobie, Kraków: Wydawnictwo PAU, 2003, ISBN 83-88857-65-7, OCLC 749316041.
- 1 2 w komórkach Schwanna podścieliska
- ↑ w komórkach blastemy i podścieliska
- ↑ w komórkach nabłonkowych i w części komórek blastemy
- 1 2 rzadko cytoplazmatyczny odczyn dodatni
- ↑ odczyn dodatni w prawie wszystkich chłoniakach limfoblastycznych
Bibliografia
- V. Kumar, R. Coltran, S. Robbins Patologia Robbinsa Urban&Partner 2005 ISBN 978-83-89581-92-1.
- Jerzy Stachura, Wenancjusz Domagała, Patologia znaczy słowo o chorobie, Kraków: Wydawnictwo PAU, 2003, ISBN 83-88857-65-7, OCLC 749316041.
Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.